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On distingue les acides gras saturés et les acides gras insaturés (à une ou plusieurs doubles liaisons). • Le métabolisme des acides gras comprend : leur catabolisme (ou β-oxydation) en acétyl-coenzyme A (acétyl-CoA en abrégé), leur synthèse à partir de l’acétyl-CoA. et des réactions d’élongation et/ou de désaturation des.. Dans les maladies de l’oxydation des acides gras, les deux parents de l’enfant affecté sont porteurs d’une copie du gène anormal. En général, comme deux copies du gène anormal sont nécessaires pour que le trouble se développe, aucun des parents n’est généralement atteint de la maladie.

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Conséquences métaboliques d’une inhibition sévère de la βoxydation… Download Scientific Diagram

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Schematic overview of fatty acid βoxidation in cardiomyocytes and its… Download Scientific

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Fatty Acid Oxidation Pathway

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Rôle des acides gras libres dans la sécrétion et … M/S médecine sciences Érudit

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Energy release from saturated fatty acids in mitochondrial βoxidation…. Download Scientific

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Figure 1. Organisation schématique de la β-oxydation mitochondriale des acides gras. Les acides gras à chaîne longue (AG-CL) activés en acyl-CoA par l’ACS (acyl-CoA synthetase) sont pris en charge par la navette d’import mitochondrial constituée de la CPT1 (carnitine palmitoyl transferase 1), de la CACT (carnitine acyl-carnitine translocase) et de la CPT2 (carnitine palmitoyl.. Ces derniers subissent une β-oxydation en tout point similaire à la β-oxydation des acides gras à nombre pair de carbone, à l’exception du dernier clivage β-oxydatif mitochondrial qui génère non pas 2 acétyl-CoA mais 1 acétyl-CoA et 1 propionyl-CoA. À l’inverse de l’acétyl-CoA, le propionyl-CoA n’est pas un substrat de la.