1. Introduction. Ewing sarcoma (ES) and desmoplastic small round cell tumors (DSRCT) are aggressive, rare sarcomas with a respective incidence of about 1 case and 0.5 cases per million [] per year in North America.Both commonly present with a round cell pattern, but they can be differentiated by a combination of clinical, histologic, immunohistochemical and molecular findings.. Alcuni istotipi sono più frequenti in età pediatrica come il rabdomiosarcoma (36%), il fibrosarcoma, il sarcoma di Ewing dei tessuti molli e il tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde. I STM rappresentano il 6-8% di tutte le neoplasie pediatriche.
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Il tumore desmoplastico a piccole cel-lule rotonde (TDPCR) è una neoplasia rara (meno di 200 casi descritti), alta-mente aggressiva dell’adolescente e del giovane adulto, prevalentemente di sesso maschile, a partenza perito-neale (e possibilmente di origine meso-teliale). Esso appartiene alla famiglia dei sarcomi infantili a piccole cellule.. I successivi esami avevano confermato i sospetti: era stata rilevata una massa maligna, un sarcoma desmoplastico a piccole cellule rotonde. Una patologia rarissima e molto aggressiva. Dopo l.